Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы — это группа заболеваний, характеризующихся повышенной предрасположенностью организма к кровотечениям, которые могут возникать самопроизвольно или после незначительной травмы. Эти гематологические синдромы развиваются при нарушении того или иного звена гемостаза. Общие признаки для всех форм патологии: синдром повышенной кровоточивости и постгеморрагический анемический синдром.

Причины возникновения

Склонность к спонтанным или неадекватным травмирующему фактору кровотечениям и кровоизлияниям может быть наследственной (врожденной или первичной формой) или приобретенной (вторичной). Врожденные геморрагические диатезы обусловлены дефектом или дефицитом, как правило, одного фактора свертывания крови. Примерами таких заболеваний являются: тромбостения Гланцмана, гемофилия, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта-Прауэра.

Вторичные гематологические синдромы возникают при недостаточности нескольких факторов гемостаза. Причинами возникновения таких нарушений могут быть:

  • заболевания (цирроз печени, СКВ, инфекционный эндокардит);
  • геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Эбола, Крымская, Марбург, Омская);
  • дефицит витаминов (С, К и др.);
  • ятрогенные факторы (длительная или неадекватная по дозе терапия тромболитиками и антикоагулянтами).

Симптомы

Основной признак геморрагических диатезов — кровоточивость, которая может быть:

  • капиллярной (петехиально-пятнистые высыпания и синяки на коже, кровоизлияния в слизистых оболочках, кровотечения после удаления зуба, десневые, маточные, носовые кровотечения);
  • гематомной (глубокие и болезненные гематомы мягких тканей, гемартрозы, кровоизлияния в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку);
  • капиллярно-гематомной (сочетает в себе симптомы петехиально-пятнистых кровоизлияний и гематом мягких тканей);
  • микроангиоматозной (упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализаций, чаще носовые, иногда легочные или желудочно-кишечные, гематурия);
  • васкулитно-пурпурная (мелкоточечные геморрагии, с симметричным расположением на конечностях и туловище).

Анемический синдром при геморрагических диатезах сопровождается такими симптомами:

  • слабость;
  • головокружения;
  • бледность кожных покровов;
  • артериальная гипотония;
  • тахикардия;
  • боль и припухлость суставов;
  • тошнота, схваткообразные боли в животе;
  • боль в пояснице, дизурия, гематурия.

Лечение геморрагических диатезов

Терапия основана на дифференцированном подходе, учитывающем патогенетическую форму заболевания. Лечение может включать в себя:

  • меры по остановке кровотечения (наложение жгута, гемостатической губки, холодной грелки, повязки, тампонада носа);
  • медикаментозное лечение (прием препаратов для улучшения свертываемости крови, повышения количества тромбоцитов, укрепления стенок сосудов);
  • переливание крови (эритроцитов, тромбоцитов, плазмы);
  • оперативное вмешательство (ликвидация кровоточащего сосуда, удаление селезенки, пункция сустава для эвакуации крови, дренирование мягких тканей при гематомах);
  • физиотерапию;
  • лечебную гимнастику.

Если проблема вызвана передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, их отменяют или корректируют дозу. Больным назначают витамин K, аминокапроновую кислоту, проводят переливание плазмы.

При наследственном дефиците факторов свертывания крови проводят заместительную терапию их концентрами, применяют свежезамороженную плазму, эритроцитарную массу, гемостатическую терапию.

Лечение аутоиммунных геморрагических диатезов предполагает назначение глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведения плазмафереза. В случае нестабильного эффекта от этих мер выполняют спленэктомию (удаление селезенки).

При ДВС-синдроме принимают меры для устранения причины данного состояния, купируют внутрисосудистое свертывание, подавляют гиперфибринолиз, проводят заместительную гемокомпонентную терапию.

Диагностика

Обследование проводится с целью определения этиологических факторов, формы заболевания и степени распространенности петехиально-пятнистых высыпаний и синяков. План диагностики гематолог составляет совместно с ревматологом, травматологом, инфекционистом, гинекологом, хирургом.

Исследование включает в себя:

  • клинические и биохимические анализы крови;
  • анализ кала на скрытую кровь;
  • тест Кумбс (определение антиэритроцитарных антител);
  • пробы на ломкость капилляров;
  • определение антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта;
  • стернальную пункцию костного мозга, трепанобиопсию;
  • рентгенографию суставов;
  • УЗИ печени и почек.

Последствия

Осложнения геморрагических диатезов возникают не у всех больных. Их вероятность определяется характером протекания патологии и сопутствующими заболеваниями.

Среди последствий таких гематологических синдромов встречаются:

  • дефицит железа в организме (приводит к постоянной слабости и нарушениям сна);
  • ограничения подвижности суставов (вследствие гемартроза — скопления крови);
  • паралич (при обширных гематомах);
  • заражение гепатитами, ВИЧ (из-за необходимости частых переливаний крови);
  • потеря зрения.

Опасность несут кровоизлияния в мозг и надпочечники, а также профузные внутренние кровотечения. При неконтролируемой потере крови больной может впасть в кому.

Прогноз

Течение и исходы при геморрагических диатезах могут быть различными. Адекватная патогенетическая, заместительная и гемостатическая терапия позволяют предполагать относительно благоприятный прогноз. Злокачественные формы патологий с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями могут приводить к летальному исходу.

Если у вас часто возникают кровоизлияния и кровотечения, обращайтесь к специалистам Консультативно-Диагностического центра «ИнтеграМед» (ранее «Национальный Диагностический Центр»).

Записаться на прием или бесплатную консультацию
Заполните заявку или позвоните по телефону 8 (812) 439-15-09

Мы перезвоним Вам в течение 10 минут и ответим на все Ваши вопросы

Нажимая на кнопку "Записаться", Вы соглашаетесь с правилами обработки персональных данных.



НДЦ-СПБ © 2015-2019

Карта сайта

Материалы, размещённые на данном сайте не являются офертой или рекламой медицинских услуг, носят информационный характер.